Задух и суха кашлица издават рядка болест на белия дроб
Идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ) е коварно заболяване, което започва неусетно, прилича на ХОББ или астма, трудно се разпознава, но напредва бързо. Прогнозата е за 2-5 г. преживяемост след поставяне на диагнозата, казва проф. Коста Костов, началник на Клиниката по белодробни болести във ВМА. Повечето пациенти, които той знае, обаче живеят едва около 3 г. На някои им е трудно да повярват, че толкова бързо ще стигнат до дихателна недостатъчност, допълва той.
Идиопатичната белодробна фиброза е виновна за смъртта на великия Марлон Брандо. Това е доказателство, че дори за хората, които имат достъп и пари за най-модерни терапии, не може да се случат чудеса. Тя е рядко заболяване. Засяга около 20 мъже на 100 000 души, а при жените честотата е 13 на 100 000 души. В цяла Европа има между 80 000 и 100 000 пациенти. У нас годишно се откриват между 3 и 9 случая на 100 000. Досега диагнозата е поставена на по-малко от 100 души. Истинският брой болни е поне десет пъти повече.
Причините за белодробната фиброза остават неясни
Разбирането за същината на заболяването се преобръща през последните години. „Преди смятахме, че ИБФ е свързана с хронично възпаление, което води до загуба на белодробна тъкан. Според новите разбирания става дума за повтарящи се тъканни увреждания, чиято първопричина остава неизвестна. Терминът „идиопатична“ означава именно това - причината за болестта е неизвестна. Като реакция на различни травми (под травма се разбира тежка инфекция, работа с вредности, пушене в продължение на години) в организма протичат оздравителни процеси. Вместо обаче да се възстанови нормалната тъкан, тя се променя и това води до загуба на белодробна тъкан“, пояснява проф. Костов.